佝僂病

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佝僂病營養性維生素D缺乏佝僂病(rickets of vitamin D deficiency)是由于兒童體內維生素D不足使鈣、磷代謝紊亂,產生的一種以骨骼病變為特征的全身慢性營養性疾病。典型的表現是生長著的長骨干骺端和骨組織礦化不全,維生素D不足使成熟骨礦化不全,則表現為骨質軟化癥(Osteomalacia)。嬰幼兒特別是小嬰兒是高危人群,北方佝僂病患病率高于南方。近年來,隨社會經濟文化水平的提高,我國營養性維生素D缺乏性佝僂病發病率逐年降低,病情也趨于輕度。

佝僂病直觀

目錄

病因

1.圍生期維生素D不足:母親妊娠期,特別是妊娠后期維生素D營養不足,如母親嚴重營養不良、肝腎疾病、慢性腹瀉,以及早產、雙胎均可使嬰兒的體內貯存不足。

2.日照不足:因紫外線不能通過玻璃窗,嬰幼兒被長期過多的留在室內活動,使內源性維生素D生成不足。大城市高大建筑可阻擋日光照射,大氣污染如煙霧、塵??晌詹糠肿贤饩€。氣候的影響,如冬季日照短,紫外線較弱,亦可影響部分內源性維生素D的生成。所以父母應該多樣小孩曬曬太陽,皮膚黝黑點不是什么問題,缺鈣就不好了。

3.生長速度快,需要增加:如早產及雙胎嬰兒生后生長發育快,需要維生素D多,且體內貯存的維生素D不足。嬰兒早期生長速度較快,也易發生佝僂病。重度營養不良嬰兒生長遲緩,發生佝僂病者不多。

4.食物中補充維生素D不足:因天然食物中含維生素D少,即使純母乳喂養,嬰兒若戶外活動少亦易患佝僂病。這更加強調要小孩曬太陽的好處了。

5.疾病影響:胃腸道或肝膽疾病影響維生素D吸收,如嬰兒肝炎綜合征、慢性腹瀉等,肝、腎嚴重損害可致維生素D羥化障礙,1,25-(OH)D3生成不足而引起佝僂病。長期服用抗驚厥藥物可使體內維生素D不足,如苯妥英鈉、苯巴比妥,可刺激肝細胞微粒體的氧化酶系統活性增加,使維生素D和25-(OH)D3加速分解為無活性的代謝產物。糖皮質激素有對抗維生素D對鈣的轉運作用。

發病機理

維生素D缺乏性佝僂病可以看成是機體為維持血鈣水平而對骨骼造成的損害。因為骨骼富含鈣,當發生低鈣血癥的時候,骨骼就會動員鈣離子釋放出來,這就造成了骨骼的損害了。長期嚴重維生素D缺乏造成腸道吸收鈣、磷減少和低血鈣癥,以致甲狀旁腺功能代償性亢進,PTH(甲狀旁腺素)分泌增加以動員骨鈣釋出使血清鈣濃度維持在正?;蚪咏5乃?;但PTH同時也抑制腎小管重吸收磷,繼發機體嚴重鈣、磷代謝失調,特別是嚴重低血磷的結果。細胞外液鈣、磷濃度不足破壞了軟骨細胞正常增殖、分化和凋亡的程序;鈣化管排列紊亂,使長骨鈣化帶消失、骺板失去正常的形態,參差不齊;骨基質不能正常礦化,成骨細胞代償增生,堿性磷酸酶分泌增加,骨樣組織堆積于干骺端,骺端增厚,向兩側膨出形成“串珠”,“手足鐲”。骨膜下骨礦化不全,成骨異常,骨皮質被骨樣組織替代,骨膜增厚,骨皮質變薄,骨質疏松;負重出現彎曲;顱骨骨化障礙而顱骨軟化,顱骨骨樣組織堆積出現“方顱”。臨床即出現一系列佝僂病癥狀和血生化改變。

臨床表現

多見于嬰幼兒,特別是小嬰兒。主要表現為生長最快部位的骨骼改變,并可影響肌肉發育及神經興奮性的改變。因此年齡不同,臨床表現不同。佝僂病的骨骼改變常在維生素D缺乏數月后出現,圍生期維生素D不足的嬰兒佝僂病出現較早。兒童期發生佝僂病的較少。重癥佝僂病患兒還可有消化和心肺功能障礙,并可影響行為發育和免疫功能。本病在臨床上可分期如下:

初期(早期)

多見6個月以內,特別是3個月以內小嬰兒。多為神經興奮性增高的表現,如易激惹、煩鬧、汗多刺激頭皮而搖頭等。但這些并非佝僂病的特異癥狀,僅作為臨床早期診斷的參考依據。此期常無骨骼病變,若做骨骼X線可正常,或鈣化帶稍模糊;血清25-(OH)D3下降,PTH升高,血鈣下降,血磷降低,堿性磷酸酶正?;蛏愿?。

活動期(激期)

早期維生素D缺乏的嬰兒未經治療,繼續加重,出現甲狀旁腺功能亢進和鈣、磷代謝失常的典型骨骼改變。

6月齡以內嬰兒的佝僂病以顱骨改變為主,前囟邊較軟,顱骨薄,檢查者用雙手固定嬰兒頭部,指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨的后部,可有壓乒乓球樣的感覺。

6月齡以后,盡管病情仍在進展,但顱骨軟化消失。正常嬰兒的骨縫周圍亦可有乒乓球樣感覺。額骨和頂骨中心部分常常逐漸增厚,至7~8個月時,變成“方盒樣”頭型即方頭(從上向下看),頭圍也較正常增大。骨骺端因骨樣組織堆積而膨大,沿肋骨方向于肋骨與肋軟骨交界處可捫及圓形隆起,從上至下如串珠樣突起,以第7~10肋骨最明顯,稱佝僂病串珠(rachitic rosary);手腕、足踝部亦可形成鈍圓形環狀隆起,稱手、足鐲。1歲左右的小兒可見到胸骨和鄰近的軟骨向前突起,形成“雞胸樣”畸形;嚴重佝僂病小兒胸廓的下緣形成一水平凹陷,即肋膈溝或郝氏溝(Harrison’s groove)。

由于骨質軟化與肌肉關節松弛,小兒開始站立與行走后雙下肢負重,可出現股骨、脛骨、腓骨彎曲,形成嚴重膝內翻(“O”形)或膝外翻(“X”形),有時有“K”形樣下肢畸形?;純簳c站立后,因韌帶松弛可致脊柱畸形。嚴重低血磷使肌肉糖代謝障礙,使全身肌肉松弛,肌張力降低和肌力減弱。此期血生化除血清鈣稍低外,其余指標改變更加顯著。X線顯示長骨鈣化帶消失,干骺端呈毛刷樣、杯口狀改變;骨骺軟骨盤增寬(>2mm);骨質稀疏,骨皮質變??;可有骨干彎曲畸形或青枝骨折,骨折可無臨床癥狀。

佝僂病體征

恢復期

以上任何期經治療或日光照射后,臨床癥狀和體征逐漸減輕或消失。血鈣、磷逐漸恢復正常,堿性磷酸酶約需1~2月降至正常水平。治療2~3周后骨骼X線改變有所改善,出現不規則的鈣化線,以后鈣化帶致密增厚,骨骺軟骨盤<2mm,逐漸恢復正常。

后遺癥期

多見于2歲以后的兒童。因嬰幼兒期嚴重佝僂病,殘留不同程度的骨骼畸形。無任何臨床癥狀,血生化正常,X線檢查骨骼干骺端病變消失。

診斷

要解決是否有佝僂病、如有屬于哪個期、是否需要治療。正確的診斷必須依據維生素D缺乏的病因、臨床表現、血生化及骨骼X線檢查。應注意早期的神經興奮性增高的癥狀無特異性,如多汗、煩鬧等,僅據臨床表現的診斷準確率較低;骨骼的改變可行;血清25-(OH)D3水平為最可靠的診斷標準,但很多單位不能檢測。血生化與骨骼X線的檢查為診斷的“金標準”。

鑒別診斷

  1. 軟骨營養不良:是一遺傳性軟骨發育障礙,出生時即可見四肢短、頭大、前額突出、腰椎前突、臀部后凸。根據特殊的體態(短肢型矮?。┘肮趋繶線作出診斷。
  2. 遠端腎小管性酸中毒:為遠曲小管泌氫不足,從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣,繼發甲狀旁腺功能亢進,骨質脫鈣,出現佝僂病體征?;純汗趋阑物@著,身材矮小,有代謝性酸中毒,多尿,堿性尿,除低血鈣、低血磷之外,血鉀亦低,血氨增高,并常有低血鉀癥狀。
  3. 維生素D依賴性佝僂?。簽槌H旧w隱性遺傳,可分二型:Ⅰ型為腎臟1-羥化酶缺陷,使25-OH-D3轉變為1,25-OH2-D3發生障礙,血中25-OH-D3濃度正常;Ⅱ型為靶器官受體缺陷,血中1,25-OH2-D3濃度增高。兩型臨床均有嚴重的佝僂病體征,低鈣血癥、低磷血癥,堿性磷酸酶明顯升高及繼發性甲狀旁腺功能亢進,Ⅰ型患兒可有高氨基酸尿癥;Ⅱ型患兒的一個重要特征為脫發。
  4. 腎性佝僂病:由于先天或后天原因所致的慢性腎功能障礙,導致鈣磷代謝紊亂,血鈣低,血磷高,甲狀旁腺繼發性功能亢進,骨質普遍脫鈣,骨骼呈佝僂病改變。多于幼兒后期癥狀逐漸明顯,形成侏儒狀態。

治療

目的在于控制活動期,防止骨骼畸形。治療的原則應以口服為主,一般劑量為每日50μg~100μg(2000IU~4000IU),或1,25-(OH)D30.5μg~2.0μg,一月后改預防量400IU/日。大劑量維生素D與治療效果無正比例關系,不縮短療程,與臨床分期無關;且采用大劑量治療佝僂病的方法缺乏可靠的指標來評價血中維生素D代謝產物濃度、維生素D的毒性、高血鈣癥的發生以及遠期后果。因此大劑量治療應有嚴格的適應癥。當重癥佝僂病有并發癥或無法口服者可大劑量肌肉注射維生素D20萬IU~30萬IU一次,3個月后改預防量。治療1個月后應復查,如臨床表現、血生化與骨骼X線改變無恢復征象,應與抗維生素D佝僂病鑒別。除采用維生素D治療外,應注意加強營養,保證足夠奶量,及時添加轉乳期食品,堅持每日戶外活動。

健康提示

維生素D主要存在于海魚、動物肝臟、蛋黃和瘦肉中。另外像脫脂牛奶、魚肝油、乳酪、堅果和海產品、添加維他命D的營養強化食品。也含有豐富的維生素D。植物性食物幾乎不含有維生素D,維生素D主要來源于動物性食物。維生素D的來源與其他營養素略有不同,除了食物來源之外,還可來源于自身的合成制造,但這需要多曬太陽,接受更多的紫外線照射。

經常曬太陽,以保證足夠的紫外線照射,預防維生素D的缺乏。經常曬太陽,以保證足夠的紫外線照射,預防維生素D的缺乏。

但是要記住曬陽光可不是中午去曬,要在早上10點之前下午3點之后才可以曬啊,因為中午太曬了,容易曬傷小孩子。

但值得注意的是,維生素D不可過量補充,如果過量服用維生素D,會使體內維生素D蓄積過多,出現中毒的癥狀,如食欲下降、惡心和消瘦等。

參看

參考文獻

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